REHABILITASI MEDIK PADA HEMOFILIA

Abstract

Abstract: Haemophilia is an inherited disorder of blood coagulation with sex-linked recessive and autosomal recessive characteristics. It may manifest itself by prolonged bleeding (internal or external) and clotting formation disturbances that need a multidiciplinary management. This disease is initiated at the  neonatal stage. The diagnosis is based on anamnesis, physical examination, and other supporting examinations, such as homeostasis functions. The most common complications are found in the musculoskeletal system and auto-antibody (inhibitor) reaction against clotting factors VIII or IX. A pharmacological approach to haemophilia depends on the clinical signs, but medical rehabilitation’s approach is focused on all life aspects of the patient. This approach has to be done as early as possible to avoid threatening disabilities and handicaps affecting the musculoskeletal system. Team work is needed to achieve a minimalization of musculoskeletal complications and to realize a more promising better prognosis.

Keywords: haemophilia, complications, bleeding, musculoskeletal, rehabilitation.

 

 

Abstrak: Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah dengan karakteristik sex-linked resesif dan autosomal resesif, disertai masalah perdarahan dan kelainan pembekuan yang memerlukan penanganan multidisipliner. Gejala yang paling sering terjadi ialah perdarahan, baik di dalam tubuh (internal bleeding) maupun di luar tubuh (external bleeding). Perjalanan penyakitnya sendiri sudah dimulai dari masa neonatal. Diagnosis dapat ditegakkan dari  anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan fungsi homeostasis. Komplikasi yang paling sering ditemukan ialah komplikasi muskuloskeletal dan reaksi auto-antibodi (inhibitor) terhadap faktor pembekuan darah sendiri baik terhadap faktor VIII atau faktor IX. Pendekatan farmakologik pada hemofilia tergantung dari gejala klinis yang muncul namun pendekatan rehabilitasi medik pada hemofilia tidak tergantung gejala klinis yang muncul karena pendekatan ini lebih difokuskan ke seluruh aspek kehidupan pasien hemofilia. Pendekatan ini sudah harus dilakukan sejak dini mengingat komplikasi yang mungkin ditimbulkan, yang dapat menyebabkan disabilitas dan handicap, tersering akibat komplikasi muskuloskeletal. Dengan penanganan rehabilitasi medik yang berbasis pendekatan tim, diharapkan komplikasi muskuloskeletal dapat diminimalisasikan dan prognosis pasien hemofilia dapat lebih baik.

Kata kunci: hemofilia, komplikasi, perdarahan, muskuloskeletal, rehabilitasi.